Apresentação exuberante de caso de esclerose sistêmica / Exuberant presentation in a case of systemic sclerosis

A esclerose sistêmica (ES) é doença autoimune do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida, caracterizada pela esclerose (fibrose), que afeta a pele, vasos sanguíneos e órgãos internos. O diagnóstico é firmado pelo quadro clínico compatível, pesquisa de autoanticorpos e capilaroscopia do leito ungueal. Destaca-se neste relato a importância do médico dermatologista frente ao diagnóstico de doenças sistêmicas. Na observação da pele, visível e palpável em todas as suas dimensões e na interpretação de todos os seus sinais, conclui-se que é possível revelar precocemente problemas internos que poderiam evoluir de forma oculta.

Systemic sclerosis (SE) is an autoimmune disease of the connective tissue. Of unknown etiology, it is characterized by sclerosis (fibrosis), which affects the skin, blood vessels and internal organs. The diagnosis is confirmed by a compatible clinical picture, autoantibody research and capillaroscopy of the nail bed. The present report highlights the importance of the dermatologist physician in the diagnosis of systemic diseases. Based on the observation of the skin ­ which is visible and palpable in all of its dimensions ­ and in the interpretation of all its signs, it is possible to conclude that it can reveal early internal disorders that could develop unnoticeably.

Sarcoma de Kaposi variante queloidiana associada à síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA) / Keloidal Kaposi's sarcoma associated with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)

O sarcoma de Kaposi é neoplasia multicêntrica rara originária de células endoteliais com manifestação cutânea e extracutânea. Descreve-se o caso de variante clínica queloidiana de SK, incomum, em paciente do sexo masculino, de 32 anos, portador da síndrome da imunodeficiência adquirida (Aids), com regressão ao tratamento combinado de terapia antirretroviral e radioterapia.

Kaposi's sarcoma is a rare multicentric neoplasm originating from endothelial cells, with cutaneous and extracutaneous manifestation. The present paper describes a case of an uncommon clinic variant of a Kaposi's sarcoma in a 32 year-old male patient bearer of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), with regression after undergoing combined treatment with antiretroviral therapy and radiotherapy.

Diagnóstico clínico e dermatoscópico de um caso de amiloidose maculosa exuberante / Clinical and dermoscopic diagnosis of a case of exuberant macular amyloidosis

A amiloidose é entidade caracterizada pela deposição de uma proteína modificada. Pode acometer a pele depositando-se na derme papilar. Em geral cursa com máculas acastanhadas predominantes na região interescapular e raramente com formas generalizadas. O presente relato refere-se a paciente do sexo feminino com queixa de manchas hipercrômicas de aumento progressivo para todo o corpo. A dermatoscopia se mostrou extremamente eficaz para a localização dos diversos focos de incontinência pigmentar, que junto com os queratinócitos apoptótico constituem a base fisiopatológica para a formação da proteína amiloide.

Amyloidosis is characterized by the deposition of a modified protein. It can affect the skin by accumulating in the papillary dermis. In general, it develops with brownish maculae predominant in the interscapular region, and rarely coursing with generalized forms. This report describes a 59 year-old female patient who had had a spot in the lower back for 43 years, which in the last 8 years had progressively spread for the entire body. Dermoscopy has proven extremely effective in locating the various foci of pigmentary incontinence, which together with apoptotic keratinocytes constitute the pathophysiological basis for the formation of the amyloid protein.

Cutaneous manifestations of Churg-Strauss syndrome: key to diagnosis

Abstract Churg-Strauss syndrome is a rare systemic vasculitis characterized by asthma and other allergy symptoms as well as eosinophilia and necrotizing vasculitis involving small and medium-sized vessels. Its prevalence in the general population ranges from 1-3 cases per million a year, varying according to the population studied. The authors describe a case of a female patient affected by the disease with important systemic manifestations and not very florid skin lesions.

Aspectos dermatoscópicos do xantogranuloma juvenil com múltiplas lesões / Dermoscopic aspects of juvenile xanthogranuloma with multiple lesions

O xantogranuloma juvenil é forma de histiocitose não Langerhans que acomete preferencialmente crianças. Em geral, manifesta-se como pápulas amarelo-acastanhadas assintomáticas. O diagnóstico é clínico e confirmado pela histopatologia. Devido à tendência involutiva, o tratamento geralmente não é recomendado. A dermatoscopia emerge como recurso diagnóstico não invasivo, revelando padrão típico para essa afecção.

Juvenile xanthogranuloma is a form of non Langerhans cell histiocytosis that mainly affects children. It usually emerges as asymptomatic yellow-brownish papules. The diagnosis is clinical and confirmed by histology. Due to its trend to involute, treatment is usually not recommended. Dermoscopy arises as a noninvasive diagnostic tool that reveals a typical pattern for this condition.